健康知识网
首页 > 医学 > 健康常识  >  阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

10-14 蛋白尿 阵发性 血红 我要评论

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

1.感染PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

2.血栓形成不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉、肠系膜静脉、大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉、脾、肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉。此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死。总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多。

3.胆石症PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多。据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。

4.肾功能衰竭PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。

5.其他长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

以上内容仅健康知识独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病

1.感染PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

2.血栓形成不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉、肠系膜静脉、大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉、脾、肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉。此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死。总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多。

3.胆石症PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多。据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。

4.肾功能衰竭PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。

5.其他长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

过敏性紫癜有哪些药物可以治疗?

(1)抗组胺药物:可以选用氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗组胺制剂。也可并用芦丁(路丁)、维生素C、钙剂等。

(2)皮质类固醇激素:适用于皮疹严重或伴有发热的患者。皮质类固醇激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用,并可迅速减轻关节疼痛和胃肠道症状。如服用泼尼松,小儿剂量每天1~2mg/kg,成人剂量不超过60mg/d,症状控制后即逐渐减量,直至减到每天或隔天15mg,再维持给药2周。如持续用药2~3周症状仍不见缓解,可改用其他类型皮质激素或其他疗法。肾脏严重受损者,可试行激素冲击疗法。

(3)免疫抑制剂:对于顽固的慢性肾型紫癜,可选用环磷酰胺服用,2mg/(kg·d);或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。

(4)其他疗法:可选用适当的抗生素治疗;胃肠道症状明显者可应用西咪替丁(甲氰咪胍)及云南白药,如并发肠套叠或肠穿孔,应做外科手术。肾衰或尿毒症者可血液透析。

以上内容仅健康知识独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。
    分享:

    微信

    相关文章

    发表评论

      匿名评论
    • 评论
    人参与,条评论